Dermatologia-Penfigo vulgar

  El penfigo es una enfermedad de la piel, de posible origen autoinmune, se caracteriza por la formación de ampollas en la piel. 

Hay varias clases de penfigos, el mas frecuente y el mas peligroso es el penfigo vulgar, ya que compromete el estado general del paciente, sin tratamiento es mortal. 

La etiología del penfigo vulgar no es de toda conocida, pero se piensa que es por un proceso autoinmune, es decir nuestro propio aparato inmune ataca a una parte de nuestro organismo. En este caso seria contra los desmosomas, que son unas proteínas que une  a las células entre si, su ataque produciría la separación celular, proceso que se llama acantolisis.

La clínica de esta enfermedad es la ampolla, pequeñas, frágiles, que se rompen facilmente, sin tendencia a curar, se producen costras y erosiones en la piel. La lesión elemental es la ampolla pero la lesión dominante del cuadro clínico es la erosión. El paciente siente dolor, prurito y ardor de las lesiones. Afecta cuero cabelludo, cara, tronco, miembros, pliegues y ombligo. También compromete mucosas y faneras. La afectación de la mucosa oral es generalmente el cuadro de inicio de la enfermedad.

El signo de Nikolsky positivo es la expresión clínica de la acantosis: ante una fricción, la piel superficial se desprende de la profunda.

Las demás clases de penfigo son menos frecuente y menos graves: vegetante, foliaceo, seborreico.

El diagnostico se hace con 4 pilares fundamentales: 

1. La clínica: ampolla frágiles, comienzo de la enfermedad en la mucosa oral, gran compromiso del paciente, prurito, dolor, ardor.
2. El citodiagnostico de Tzanck: se visualizan colgajos de células acantoliticas.
3. La histopatologia: se toma una muestra por biopsia, donde se ve acantolisis profunda, es decir la ampolla se encuentra suprabasal, por encima de la capa basal, teniendo al resto de la epidermis intacto por encima de la lesion.
4. La inmunofluorescencia: la IFD+ marcando Ig G y C3, fluorescencia rodeando los queratinocitos en forma de "panel de abeja". La IFI nos muestra Ac IgG en sangre.

Ante de la era del corticoides, los pacientes con penfigo vulgar se morian por las complicaciones, con la la era de los corticoides, la mortalidad ha bajado. Obviamente el farmaco de eleccion es el corticoides. Se lo utiliza a altas dosis: 1-2 mg/kg/día de metilprednisonaa droga no es inocua al organismo, tiene muchos efectos adversos como: inmunosupresión con infecciones por microorganismos oportunistas, osteoporosis, atrofia de la piel, etc.

Se la puede combinar con azatioprina u otro inmunosupresor, en casos severos o para disminuir las dosis del corticoides.